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什么原因导致了表面含铁血黄素沉积?

时间:2021/3/10 9:26:00

患者男性,56 岁,感音性耳聋伴共济失调、背痛和小便失禁。
图 1. 头颅 MRI 梯度回波序列显示含铁血黄素易沉积于大脑表面和小脑叶
图 2. 大脑对比增强图像未见任何信号异常病灶,排除了潜在占位和大血管畸形的可能
图 3. 脊髓矢状位 T2WI 显示 L4-L5 水平可见椎管内占位性病变,沿马尾和远端脊髓表面可见显著流空效应,L5 椎体水平处脊髓后部的扇形损害提示该病灶已长期存在
图 4. 脊髓矢状 T1WI、平扫(图 A)及增强(图 B)和横断面增强显示在 T12 和 L5 水平,腰椎管内有一信号增强的团块病灶,该病灶的发生与图中信号显著增强的软脑膜血管有关
副神经节瘤引起的表面含铁血黄素沉积症
表面含铁血黄素沉积症是一种不常见的衰竭性疾病。反复发生的蛛网膜下腔出血可引起含铁血黄素沉积在脑和脊髓表面,从而导致该病的发生。临床表现主要包括:感音性耳聋、共济失调和锥体束征,部分患者可无症状。病因:肿瘤(脑或脊髓肿瘤)、血管畸形和创伤。
诊断要点:
1. 含铁血黄素易沉积于脑或脊髓表面,在 MRI 梯度回波或 SWI 序列上显示较清晰,有助于确定出血潜在来源;
2. 对比增强 MRI、CTA 应用于排除潜在的占位或血管畸形。如未发现异常,应进一步行脊髓 MRI 平扫或增强检查,以排查创伤、肿瘤或血管畸形。如仍未见异常, 还可行 DSA 以进一步排查血管畸形,包括硬脑膜动静脉瘘;
3. 对于该病例,鉴别诊断考虑室管膜瘤与副神经节瘤,但最终病理检查诊断为副神经节瘤。

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